Hereditario (congénito)
- Un cambio en un gen con el que usted nace
- Es hereditario en las familias
- A menudo se descubre joven
- Se trata de por vida; se hacen pruebas a los parientes
Nombres y Términos Que Escuchará
Plain-language meanings for the terms your care team may use.
| Término | Significado |
|---|---|
| Síndrome de QT largo (LQTS) | Un problema del ritmo del corazón. El corazón tarda demasiado en recargarse después de cada latido. Esto aumenta el riesgo de un ritmo rápido y peligroso. |
| Intervalo QT | El tiempo en un ECG desde el comienzo del latido hasta el final de la fase de recarga. Un QT largo es la señal de alerta. |
| QTc (QT corregido) | El intervalo QT ajustado según la frecuencia cardíaca, para poder compararlo de forma justa. Este es el número que su médico vigila. |
| Torsades de pointes | Del francés 'torsión de las puntas'. Un ritmo del corazón rápido y retorcido que un QT largo puede provocar. Puede causar desmayos o muerte súbita. |
| LQTS hereditario (congénito) | El tipo con el que usted nace. Es hereditario y viene de un cambio en un gen. A menudo se descubre en niños o adultos jóvenes. |
| LQTS adquirido (causado por medicinas) | El tipo causado por una medicina, un nivel bajo de minerales u otra enfermedad. A menudo desaparece una vez que se corrige la causa. |
| Canalopatía | Una enfermedad de los diminutos canales que mueven minerales hacia dentro y hacia fuera de las células del corazón. El QT largo es un tipo de canalopatía. |
| Paro cardíaco súbito (SCA) | Cuando el corazón deja de bombear de repente. Sin una RCP rápida y una descarga de un DEA, es mortal en minutos. |
Si alguien se desploma: Llame al 911. Empiece la RCP. Use un DEA.
El síndrome de QT largo puede causar un paro cardíaco súbito. Si una persona se desploma y no respira con normalidad, actúe rápido: (1) Llame al 911. (2) Empuje fuerte y rápido en el centro del pecho - cerca de 2 pulgadas de profundidad, de 100 a 120 empujones por minuto, al ritmo de la canción 'Stayin' Alive'. (3) Mande a alguien por un DEA y enciéndalo - habla en cada paso y no dará descarga a un corazón normal. La aplicación PulsePoint muestra el DEA más cercano.
El síndrome de QT largo puede causar un paro cardíaco súbito. Si una persona se desploma y no respira con normalidad, actúe rápido: (1) Llame al 911. (2) Empuje fuerte y rápido en el centro del pecho - cerca de 2 pulgadas de profundidad, de 100 a 120 empujones por minuto, al ritmo de la canción 'Stayin' Alive'. (3) Mande a alguien por un DEA y enciéndalo - habla en cada paso y no dará descarga a un corazón normal. La aplicación PulsePoint muestra el DEA más cercano.
¿Qué Es el Síndrome de QT Largo?
- El síndrome de QT largo (LQTS) es un problema con la recarga eléctrica del corazón. Después de cada latido, las células del corazón se reinician moviendo minerales como el potasio y el sodio hacia dentro y hacia fuera. En el LQTS, ese reinicio tarda demasiado.
- Los médicos miden el tiempo de recarga en un electrocardiograma (ECG) como el intervalo QT. Ajustado según la frecuencia cardíaca, se llama el QTc. Un QTc de 450 ms o menos es normal en la mayoría de las personas.
- Un QTc de 451 a 480 ms es limítrofe. Un QTc mayor de 480 ms es prolongado. Un QTc mayor de 500 ms conlleva el mayor riesgo de un ritmo peligroso.
- Hay dos caminos principales hacia un QT largo. El tipo hereditario viene de un cambio en un gen con el que usted nace. El tipo adquirido es causado por ciertas medicinas, niveles bajos de minerales en la sangre u otras enfermedades.
- El tipo hereditario no es raro. Afecta a cerca de 1 de cada 2,000 personas. Muchas nunca saben que lo tienen. Se enteran solo cuando se diagnostica a un familiar, o cuando un desmayo lleva a hacer pruebas.
- La mayoría de las personas con LQTS se sienten completamente normales en el día a día. El peligro aparece en momentos - durante el ejercicio, un susto repentino o el sueño - cuando un QT largo puede desencadenar torsades de pointes.
Cómo el número del QTc guía su cuidado
| Rango del QTc | Qué significa | Qué suele pasar después |
|---|---|---|
| 450 ms o menos | Tiempo de recarga normal | Tranquilidad; volver a revisar si hay síntomas o antecedentes familiares. |
| 451 a 480 ms | Limítrofe - una zona gris | Más pruebas: repetir el ECG, prueba de esfuerzo, a veces pruebas genéticas. |
| 481 a 500 ms | Prolongado | Por lo general se empieza el tratamiento; evitar los medicamentos que prolongan el QT. |
| Más de 500 ms | Riesgo alto | Tratamiento más seguimiento de cerca; se considera un ICD para algunos. |
Inherited vs acquired long QT - the two paths at a glance
Adquirido (causado por medicinas)
- Causado por una medicina o minerales bajos
- Puede aparecer a cualquier edad
- Por lo general es reversible
- Corrija la causa; el QT a menudo se normaliza
Por Qué Importa
- Un QT largo por sí solo no causa síntomas. El riesgo es a lo que puede llevar: torsades de pointes, un ritmo rápido y retorcido que impide que el corazón bombee sangre.
- Cuando aparece el torsades, el cerebro pierde el flujo de sangre en segundos. El resultado es un desmayo repentino (síncope). La mayoría de los episodios de torsades se detienen por sí solos y la persona despierta.
- Pero algunos episodios no se detienen. El corazón empieza a temblar en lugar de bombear. Esto se llama fibrilación ventricular, y lleva al paro cardíaco súbito. Por eso el LQTS puede ser mortal.
- Para algunas familias, la primera señal del LQTS es la pérdida repentina de un familiar joven y sano. Por eso detectarlo temprano y tratarlo salva vidas.
- La buena noticia: el LQTS es muy tratable. Con el betabloqueante correcto, evitando los desencadenantes y - para los pacientes de mayor riesgo - un desfibrilador, el riesgo anual de un evento mortal baja de manera notable.
- Como puede ser hereditario, un solo diagnóstico importa para todos los parientes. Hacer pruebas a los familiares puede encontrar portadores sin síntomas y protegerlos antes de que aparezca cualquier síntoma.
Factores de Riesgo
Algunos pacientes tienen más probabilidad de desarrollar esta condición. Conocer su riesgo ayuda a su equipo de cuidado a tomar precauciones adicionales.
| Factor de Riesgo | Por Qué Aumenta el Riesgo |
|---|---|
| Antecedentes familiares de LQTS | El tipo hereditario se transmite. Un padre, hermano o hijo con LQTS significa que usted también debe hacerse pruebas. |
| Un familiar que murió joven y de repente | Un familiar joven que murió sin una causa clara puede ser una señal. También un ahogamiento en un buen nadador. Esto puede apuntar a un LQTS en la familia. |
| Desmayos durante el ejercicio, sustos o emociones fuertes | Un desmayo con un desencadenante claro como estos es una señal de alerta. El desmayo común al ponerse de pie suele ser inofensivo; este tipo no lo es. |
| Ciertas medicinas que alargan el QT | Muchas medicinas comunes pueden alargar el QT. La lista incluye algunos antibióticos, medicamentos para las náuseas y medicinas para el ánimo. Pueden desenmascarar o empeorar un QT largo. |
| Potasio o magnesio bajos | Estos minerales controlan la recarga del corazón. Los niveles bajos - por vómito, diarrea o pastillas de agua - alargan el QT. |
| Sexo femenino después de la pubertad | Las mujeres tienden a tener un QT un poco más largo que los hombres y enfrentan un riesgo mayor en algunos tipos hereditarios, en especial después del parto. |
| Nacer sordo en una forma poco común | Un tipo hereditario poco común (Jervell y Lange-Nielsen) combina un QT muy largo con sordera de nacimiento y necesita cuidado de cerca. |
LQT1 - el tipo del ejercicio (gen KCNQ1)
- El tipo hereditario más común. Viene de un cambio en el gen KCNQ1, que controla un canal de potasio clave.
- El desencadenante clásico es el ejercicio, y nadar es especialmente riesgoso. Un ahogamiento sin explicación en un buen nadador puede ser una pista de LQT1 en una familia.
- Los betabloqueantes funcionan muy bien en el LQT1. El nadolol suele ser la opción preferida.
- La guía de actividad es personalizada. A muchos pacientes se les aconseja evitar nadar solos y tener cuidado con los deportes de competición.
LQT2 - el tipo del sobresalto (gen KCNH2)
- El segundo tipo más común, por un cambio en el gen KCNH2 y otro canal de potasio.
- Los desencadenantes clásicos son el ruido repentino y el sobresalto emocional - un despertador, un teléfono que suena o un susto. Los eventos también pueden agruparse después del parto.
- Pasos sencillos ayudan: aleje los despertadores y los teléfonos ruidosos del dormitorio y reduzca los sobresaltos repentinos donde pueda.
- Los betabloqueantes ayudan, y mantener el potasio en un rango normal es especialmente importante en este tipo.
LQT3 - el tipo del reposo y el sueño (gen SCN5A)
- Menos común, por un cambio en el gen SCN5A que afecta un canal de sodio.
- El patrón es lo opuesto al LQT1: los eventos tienden a ocurrir en reposo, durante el sueño o cuando la frecuencia cardíaca es lenta.
- Los betabloqueantes ayudan menos en el LQT3. Se puede agregar una medicina del canal de sodio como la mexiletina cuando el QTc se mantiene por encima de 500 ms.
- Se considera un ICD con más facilidad en los pacientes con LQT3 de mayor riesgo, porque la protección que da la medicina sola es menor.
Opciones de Tratamiento
Shown in English for your safety — this section is not automatically translated. Confirm with your doctor or call the office.
- Los betabloqueantes son la base del tratamiento del LQTS hereditario. Amortiguan las descargas de adrenalina que desencadenan ritmos peligrosos. El nadolol y el propranolol son las opciones preferidas porque actúan de forma constante las 24 horas.
- Los betabloqueantes deben tomarse todos los días, aunque usted se sienta bien. Saltarse dosis es en sí mismo un desencadenante conocido de eventos. Nunca los deje de repente sin hablar con su médico.
- Para el LQTS adquirido (causado por medicinas), el tratamiento principal es suspender la medicina culpable y corregir cualquier nivel bajo de potasio o magnesio. El QT por lo general vuelve a la normalidad una vez que se elimina la causa.
- Para el LQT3 (el tipo del gen SCN5A), se puede agregar una medicina del canal de sodio como la mexiletina cuando el QTc se mantiene por encima de 500 ms. Ayuda a acortar el QT en este tipo específico.
- Se agrega un desfibrilador implantable (ICD) para los pacientes de mayor riesgo. Son las personas que ya han sobrevivido a un paro cardíaco, o que se desmayan incluso tomando un betabloqueante. El ICD vigila cada latido. Si aparece un ritmo mortal, da una descarga que salva la vida.
- Algunos pacientes siguen teniendo eventos incluso con un ICD y medicina. Para ellos, una cirugía llamada denervación simpática cardíaca izquierda (LCSD) puede cortar los nervios que provocan las descargas peligrosas.
- Evitar los medicamentos que prolongan el QT y mantener los minerales normales es parte del tratamiento para todas las personas con LQTS, hereditario o adquirido.
Medicinas comunes que pueden alargar el QT - siempre haga que revisen las medicinas nuevas
| Grupo de medicamentos | Ejemplos que quizá conozca | Por qué importa |
|---|---|---|
| Algunos antibióticos | Azithromycin, erythromycin, levofloxacin | Comunes para infecciones; pueden sumarse a un QT largo. Suele haber opciones más seguras. |
| Medicamentos para las náuseas | Ondansetron (Zofran), promethazine | A menudo se dan para infecciones estomacales - la misma enfermedad también puede bajar sus minerales. |
| Algunos antidepresivos | Citalopram, escitalopram, amitriptyline | De uso amplio; la dosis y la combinación importan. No los deje por su cuenta - pregunte primero. |
| Algunas medicinas del ritmo del corazón | Sotalol, dofetilide, amiodarone | Se usan para otros problemas del ritmo; necesitan vigilancia cuidadosa del QT en el LQTS. |
| Pastillas de agua (diuréticos) | Furosemide, hydrochlorothiazide | Bajan el potasio y el magnesio, lo que alarga el QT de forma indirecta. |
Antes de cualquier medicina nueva, revísela. Muchas medicinas comunes alargan el QT. Antes de surtir una receta nueva - o de comprar una medicina de venta libre - búsquela en CredibleMeds.org o llame a nuestro consultorio. Dígale a cada médico, dentista y farmacéutico que usted tiene síndrome de QT largo.
Medidas de Alivio en Casa (Sin Medicamentos)
Estos pasos sencillos apoyan la recuperación y alivian los síntomas. Úselos junto con cualquier medicamento que su médico le recete.
- Lleve una lista actualizada de sus medicinas y de su diagnóstico de LQTS. Muéstrela en cada farmacia y antes de cualquier receta nueva, visita dental o cirugía.
- Verifique cada medicina nueva - con receta o de venta libre - en la lista de medicamentos que prolongan el QT en CredibleMeds.org antes de tomarla.
- Mantenga el potasio y el magnesio en un rango normal. Manténgase hidratado, y llame pronto a nuestro consultorio si tiene una infección estomacal con vómito o diarrea.
- Siga su plan de actividad. A muchos pacientes con LQT1 se les aconseja evitar nadar solos y los deportes de competición; su médico personalizará esto según su tipo.
- Para el LQT2, reduzca los sobresaltos repentinos donde pueda - aleje los despertadores y los teléfonos ruidosos del dormitorio, ya que un ruido brusco es un desencadenante conocido.
- Asegúrese de que su familia y sus amigos cercanos conozcan su diagnóstico y sepan cómo empezar la RCP con solo las manos y usar un DEA. Su acción rápida es su respaldo más fuerte.
- Trate las fiebres de inmediato y evite los desencadenantes conocidos, porque la fiebre y algunas enfermedades pueden alargar aún más el QT.
Riesgos, Beneficios y Alternativas
Shown in English for your safety — this section is not automatically translated. Confirm with your doctor or call the office.
Cada opción tiene ventajas y desventajas. Use esta tabla para empezar la conversación de decisión compartida.
| Opción | Riesgos | Beneficios | Alternativas |
|---|---|---|---|
| Betabloqueante (nadolol o propranolol) | Cansancio, frecuencia cardíaca lenta, manos frías o sibilancias en algunas personas. Debe tomarse a diario; saltarse dosis aumenta el riesgo. | Reduce en gran medida la probabilidad de desmayos y muerte súbita, en especial en el LQT1 y el LQT2. De primera línea para casi todos. | Un betabloqueante diferente, agregar mexiletina en el LQT3, o un ICD para los pacientes de mayor riesgo. |
| Desfibrilador implantable (ICD) | Riesgos de la cirugía y de los cables; posible infección; descargas innecesarias poco comunes. No impide que el ritmo anormal comience. | Da una descarga que salva la vida en segundos si ocurre un ritmo mortal. La protección más fuerte para los pacientes de mayor riesgo. | Betabloqueante solo para los pacientes de menor riesgo; cirugía de denervación simpática cardíaca izquierda. |
| Denervación simpática cardíaca izquierda (LCSD) | Una cirugía con los riesgos quirúrgicos habituales; puede causar un párpado caído o una mano seca de un lado. No reemplaza un ICD en los casos de mayor riesgo. | Corta la descarga nerviosa que desencadena los eventos. Útil cuando las medicinas y un ICD no bastan, o cuando no se toleran los betabloqueantes. | Betabloqueante a dosis más alta o diferente; ICD; evitar de forma estricta los desencadenantes. |
| Evitar los medicamentos que prolongan el QT y corregir los minerales bajos | Requiere atención constante; algunas medicinas necesarias deben cambiarse por otras más seguras con la ayuda de su médico. | Elimina un desencadenante importante y evitable. El tratamiento central del LQTS adquirido y una obligación para todas las personas con LQTS. | Ninguna - este es un paso básico para todos los pacientes, usado junto con otros tratamientos. |
Ideas Equivocadas Comunes
| Mito | Realidad |
|---|---|
| El QT largo solo importa si tengo síntomas. | Muchas personas con LQTS se sienten perfectamente bien hasta justo antes de un evento peligroso. Un día en el que se siente normal no significa un riesgo bajo. El tratamiento se trata de prevención. |
| Un ECG normal una vez significa que estoy fuera de peligro. | El QT puede variar de un día a otro y puede verse normal a veces. Los médicos pueden repetir el ECG, usar una prueba de esfuerzo o revisar los genes para estar seguros. |
| Si es hereditario, no se puede hacer nada. | El LQTS hereditario es muy tratable. Los betabloqueantes, evitar los desencadenantes y - cuando hace falta - un ICD reducen de manera notable el riesgo de muerte súbita. |
| Solo las medicinas del corazón pueden alargar el QT. | Muchas medicinas de uso diario pueden alargar el QT. La lista incluye algunos antibióticos, medicamentos para las náuseas y medicinas para el ánimo. Siempre haga que revisen una medicina nueva primero. |
| Desmayarse es inofensivo - todo el mundo se desmaya a veces. | El desmayo común al ponerse de pie suele ser inofensivo. Pero desmayarse durante el ejercicio, un susto o una emoción fuerte puede ser señal de un ritmo mortal y debe revisarse. |
| Mis parientes están bien, así que no necesitan pruebas. | El LQTS puede ser silencioso. Un pariente puede portar el mismo cambio en el gen con un ECG de apariencia normal. Las pruebas a la familia encuentran portadores ocultos y los protegen. |
Posibles Complicaciones
Saber lo que puede salir mal le ayuda a detectar los problemas temprano. La mayoría de las complicaciones son poco comunes, sobre todo con tratamiento.
| Dónde / Qué | Qué Puede Pasar |
|---|---|
| Ritmo del corazón | Torsades de pointes, un ritmo rápido y retorcido que puede causar un desmayo repentino. |
| Ritmo del corazón | Fibrilación ventricular, un ritmo tembloroso que detiene el flujo de sangre y causa un paro cardíaco. |
| Cerebro | Desmayo (síncope) y, si el flujo de sangre se corta el tiempo suficiente, convulsiones o daño cerebral. |
| Todo el cuerpo | Paro cardíaco súbito y muerte si un ritmo mortal no se detiene con RCP y un DEA en minutos. |
| Vida diaria | Ansiedad y límites en la actividad; algunos deportes y trabajos pueden necesitar ajustes por seguridad. |
| Recién nacidos y niños | En una forma hereditaria grave y poco común, un QT muy largo puede aparecer en la infancia con sordera y necesita cuidado especializado temprano. |
Puntos Que Debe Saber
Shown in English for your safety — this section is not automatically translated. Confirm with your doctor or call the office.
Si no recuerda nada más, recuerde estos puntos clave.
- El intervalo QT es el tiempo de recarga del corazón. Un QTc largo - en especial mayor de 500 ms - aumenta el riesgo de un ritmo peligroso.
- El LQTS puede ser hereditario (un cambio en un gen con el que usted nace) o adquirido (por medicinas o minerales bajos). Ambos son tratables.
- El peligro es el torsades de pointes, que puede causar desmayos o paro cardíaco súbito. El tratamiento se trata de prevenirlo.
- Los betabloqueantes como el nadolol o el propranolol son de primera línea. Tómelos todos los días; saltarse dosis es en sí mismo un desencadenante.
- Evite los medicamentos que prolongan el QT y mantenga el potasio y el magnesio normales. Verifique cada medicina nueva antes de tomarla.
- Los pacientes de mayor riesgo pueden necesitar un desfibrilador implantable (ICD) para una capa extra de protección.
- Como es hereditario, sus parientes deben hacerse pruebas - aunque se sientan completamente bien.
- Aprenda la RCP con solo las manos y cómo usar un DEA, y asegúrese de que su familia también lo haga.
Cuándo Llamarnos - y Cuándo Llamar al 911
Shown in English for your safety — this section is not automatically translated. Confirm with your doctor or call the office.
Si no está seguro, llame. Preferimos saber de usted dos veces que pasar por alto un problema real.
- Llame al 911 ahora si alguien se desploma, no respira con normalidad o no tiene pulso. Empiece la RCP con solo las manos y pida un DEA.
- Llame al 911 por un desmayo que ocurre durante el ejercicio, un susto repentino o una emoción fuerte - esto puede ser señal de un ritmo peligroso.
- Llame pronto a nuestro consultorio si se desmaya, casi se desmaya, o siente que su corazón se acelera o aletea.
- Llame antes de empezar cualquier medicina nueva - incluyendo medicamentos de venta libre - para que podamos verificarla contra la lista de medicamentos que prolongan el QT.
- Llame si tiene una enfermedad estomacal con vómito o diarrea, ya que el potasio o el magnesio bajos pueden alargar su QT.
- Llame si no puede tolerar su betabloqueante o se ha saltado varias dosis, para que podamos ajustar su plan de manera segura.
- Avísenos si un familiar joven se ha desmayado sin explicación o ha muerto de repente, para que podamos organizar pruebas para la familia.
Consultorio: (727) 943-5200
Recursos Confiables
Los enlaces a continuación son los recursos confiables que el Dr. Ali usó para escribir esta guía y que recomienda que visite para más información. Cada uno es un enlace en el que puede hacer clic en la versión digital y una URL de Short.io con seguimiento en la versión impresa.
- Cleveland Clinic - Síndrome de QT Largo — Resumen en palabras sencillas de la prolongación del QT, los desencadenantes y el tratamiento.
- Mayo Clinic - Síndrome de QT Largo — LQTS hereditario vs adquirido, síntomas y tratamiento con betabloqueantes.
- MedlinePlus Genetics - Síndrome de QT Largo — Explicación del NIH/NLM sobre la base genética (LQT1/2/3) y la herencia.
- CredibleMeds - Listas de Medicamentos que Afectan el QT — La lista confiable de medicinas que alargan el QT - revise aquí cada medicina nueva.
- SADS Foundation — Apoyo para pacientes y familias con arritmias hereditarias, incluyendo el LQTS y la detección en la familia.
- AHA Hands-Only CPR — Un video de 60 segundos sobre cómo salvar una vida con compresiones en el pecho.
- PulsePoint Respond app — Encuentre el DEA más cercano y reciba alertas de paros cardíacos cercanos.
- Nuestra guía de Paro Cardíaco Súbito — Guía complementaria sobre cómo reconocer un paro y actuar rápido con RCP y un DEA.
- Nuestra guía de Desmayos (Síncope) — Cuándo el desmayo es inofensivo y cuándo es una señal de alerta.
- Nuestra guía de Marcapasos e ICD — Cómo un desfibrilador implantable vigila su corazón y da una descarga que salva la vida.
Sources Used to Build This Guide
- Cleveland Clinic — Long QT Syndrome [clinical] — Patient overview of QT prolongation, fainting/torsades risk, triggers, and treatment.
- Mayo Clinic — Long QT Syndrome [clinical] — Patient overview of inherited vs acquired LQTS, symptoms, and beta-blocker therapy.
- 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and Prevention of SCD [guideline] — Guideline source for channelopathy management, beta-blockers, ICD, and activity counseling.
- MedlinePlus Genetics — Long QT Syndrome [clinical] — NIH/NLM patient explainer of the genetic basis (LQT1/2/3) and inheritance.
Esta guía es solo para fines educativos y no reemplaza el consejo médico de su médico. Las recomendaciones pueden no aplicar a todos los pacientes. Siga siempre las instrucciones específicas del Dr. Ali y de su equipo de cuidado. En una emergencia llame al 911 o vaya a la sala de emergencias más cercana.
